缺乏CHD4会导致肌原纤维异常，心脏缺陷

(HealthDay) -根据最近发表在《美国医学杂志》上的一项动物研究，心脏细胞中CHD4的缺失会导致非心肌蛋白的不适当产生，从而导致心脏缺陷美国国家科学院院刊．

北卡罗来纳大学教堂山分校的Caralynn M. Wilczewski及其同事设计了一种小鼠，这些小鼠的胚胎发育过程中仅在心脏细胞中缺乏CHD4。这些胚胎小鼠在妊娠中期出现了严重的心脏缺陷，没有一只存活下来，这证实了CHD4在心脏发育中的必要性。使用一种能够记录发育中的小鼠心脏活动的新型先进超声技术评估妊娠发育。

研究人员发现CHD4蛋白通常直接与DNA结合，从而抑制编码非心肌蛋白的基因的活性。然而，当CHD4蛋白质是否缺席，非心脏肌肉蛋白质在发育过程中产生不适当心肌细胞形成异常的杂交肌原纤维，缺乏正常的功能特性心．

Wilczewski在一份声明中说:“我们观察到，缺乏CHD4且心肌原纤维异常的心脏心室收缩严重减弱，这表明心脏失去了正常泵血的能力。”

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