团队为不确定发展阶段。1眼肿瘤在儿童
调查人员在洛杉矶儿童医院已经能够确定人类视网膜的发展阶段,当细胞生长失去控制,形成类似癌症。找到可以打开门未来的干预措施在视网膜母细胞瘤(RB),视网膜肿瘤,影响5岁以下儿童。
这项研究的继续研究由国家癌症研究所的资助,并于9月13日在线发表在著名的杂志PNAS,美国国家科学院院刊》上。
调查代表首次通过识别特定时人类视网膜的阶段发展细胞被称为圆锥前体可能癌变。
“了解这一阶段的发展以及出现问题可以帮助我们找到干预并最终预防的方法视网膜母细胞瘤大卫说:“Cobrinik医学博士,博士,视觉中心的洛杉矶儿童医院。
虽然罕见,眼睛的视网膜母细胞瘤是最常见的恶性肿瘤在儿童和可能导致毁灭性的视力丧失。CHLA被认为是一个世界领先的研究和治疗的疾病,如果没有早期诊断可以是致命的。
在2014年之前突破导致这项研究中,CHLA研究者确定锥前体细胞是视网膜母细胞瘤的细胞来源。锥细胞,发现在视网膜上,负责颜色视觉。
后在2014年发现与当前的研究中,研究小组发现,在一个特定的点在他们的成熟,人类锥前驱细胞可以进入细胞周期,一系列事件导致了他们的分裂。细胞开始扩散,形成前期恶性病变,可以发展成快速增长retinoblastoma-like质量。成熟圆锥前体进入细胞周期,以应对RB1肿瘤抑制基因的失活和损失功能RB蛋白,调节细胞生长和防止锥前体细胞分裂。
“我们怀疑成熟圆锥前体是有线的方式使他们成为癌细胞,以应对损失的RB蛋白,“Cobrinik说,一名调查员CHLA萨班研究所的研究人员和凯克医学院眼科副教授在南加州大学。
在另一个关键的发现,研究者比较了人眼传统鼠标的发展过程模型。作者和博士后研究员Hardeep辛格博士发现,发育stage-specific增殖和形成的视网膜母细胞瘤发生在人类RB-deficient圆锥前体而不是鼠标前兆。动物模型未能复制的基因,细胞和人类视网膜细胞的发育特征。这一发现质疑某些动物视网膜母细胞瘤模型的准确性。
另一种方法可能包括诱导研究条件多能干细胞Cobrinik说。这些可以直接从成年细胞生成,在他的实验室调查的另一个主题。
视网膜母细胞瘤是第一个肿瘤有其遗传病因的。RB1肿瘤抑制基因突变被发现在CHLA和其他机构大约30年前。从那时起,有了更多了解RB1基因突变如何启动视网膜母细胞瘤的肿瘤。
“鉴于基因组分析的当前状态,”Cobrinik说,“我们可以期待一个时间当我们将能够测试RB1以及其他疾病有关的突变基因,并提供防病措施。”
更多信息:Hardeep p·辛格et al,发育stage-specific核扩散和视网膜母细胞瘤起源RB-deficient人类而不是鼠标圆锥前体,美国国家科学院院刊》上(2018)。DOI: 10.1073 / pnas.1808903115