揭开血液中的神秘面纱

女王大学研究员Paula James揭示了血友病血友病患者的女性，一种遗传性出血障碍，在案件的约30％的情况下经历异常出血。詹姆斯博士正在努力解开这种异常出血，包括流鼻血，沉重的时期和分娩后出血的谜团。

定义异常出血詹姆斯博士使用了出血分的出血分比。更高的数字代表更强烈的出血。

“渴望携带这种基因的女性并没有出血症状，但我们现在知道这是不是真的，”詹姆斯博士表示，他也担任金斯敦健康科学研究所的临床医生科学家。“有些患者在血液中具有较低的凝血因子FVIII，并且对于那些没有，必须有其他贡献因素。这是一个具有挑战性的问题，因为它导致他们的出血症状被驳回并不适当对待。”

她的团队发现，血友病载体的妇女对引起流血的压力不同的反应 - 即使是他们血液中具有正常水平的那些因子VIII的压力。

“通常，当我们受伤、割伤或受到其他压力时，有一些因素会帮助我们的血凝块上升。然而，我们认为在这些女性身上可能不会这样起作用，”詹姆斯博士说。“那么，人体内还会发生什么其他的事情，从而使他们有出血的风险呢?”

为了找出答案，詹姆斯博士和她的小组比较了17名A型血友病携带者和7名正常对照患者血液循环中的因子VIII水平。去氨加压素是一种能立即增加凝血因子水平的药物，这种药物模仿了身体被切割或受伤时的反应方式。

研究人员正在观察女性对药物的反应是否与她们体内的因子VIII含量有关血。“我们想知道一个人的反应是否只取决于他们从哪里开始使用基线，”詹姆斯说。“事实证明并非如此。”

詹姆斯博士的研究表明，与对照组相比，血友病患者的因子VIII反应，包括具有正常凝血因子水平的患者，既明显减少且更短。这些结果与那些具有更高水平的异常出血的结果相关。

研究结果表明，妇女可能无法响应出血，可能因导致血友病A的FVIII突变而产生高足够的因子VIII增加。睡眠障碍，学习受损工作表现。

“这对这些女性来说是一种巨大的生活问题，”詹姆斯博士说。“我们需要更好地了解这种疾病，以便适当地对待。虽然我们仍然没有所有答案，但这种发现显着增加了我们对原因的理解，即使它们具有正常的凝血因子水平，女性A型血友病携带者都有不正常的出血。”

这项研究发表在血液的进步。

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