骨骼和心肌离子通道之间的差异使您对遗传性心脏病有所了解
约翰·霍普金斯（Johns Hopkins）医学研究人员最近发现了调节心脏和骨骼肌肉何时收缩的渠道的关键结构差异。研究人员说，确定两者之间的差异为科学家提供了新的潜在药物靶标，以治疗遗传性心脏病。
肌肉功能取决于细胞内部和外部之间的电压梯度 - 阳性电荷在细胞外部积聚，负电荷保留在内部。当发信号收缩时，细胞通过其细胞膜打开通道，使带正电的分子流入。
研究人员发现，骨骼肌可以通过称为钙调蛋白的钙携带蛋白来调节。在存在钙的情况下，该蛋白质连接到钠离子通道并抑制其响应，减慢运输的速度钠离子进入牢房。研究人员说，这可能使细胞可以很好地调整其收缩的强度。另一方面，心肌细胞中的钠离子通道不会因响应钙调蛋白而改变其钠电导。
研究人员怀疑遗传突变会导致心肌细胞中的钠离子通道的行为更像骨骼肌引导，导致细胞在不应该时对钙调蛋白反应。研究人员说，这可能会导致遗传性心律不齐，例如冷肉眼和钾的肌肉发达。目前尚无治疗方法来解决这些疾病的原因，并确定这两种肌肉类型中的钠离子通道之间的差异为目标提供了开放药物开发。
这项研究的作者包括Jesse Yoder，Federica Farinelli，Lakshmi Srinivasan，Sophie Shoemaker，Sandra Gabelli和Johns Hopkins大学医学院的Mario Amzel；哥伦比亚大学的Manu Ben-Johny；和阿尔伯特·爱因斯坦医学院的戈登·托马塞利（Gordon Tomaselli）。
该研究于4月3日发布自然通讯。
进一步探索
更多信息：Jesse B. Yoder等。钠通道的Ca2+依赖性调节NAV1.4和NAV1.5由IQ后基序控制，自然通讯（2019）。doi：10.1038/s41467-019-09570-7
期刊信息：
自然通讯
由...提供约翰·霍普金斯大学医学院
引用：骨骼和心肌离子通道之间的差异使您对遗传性心脏病（2019年5月15日）的洞察力从2022年6月3日从//www.pyrotek-europe.com/news/news/2019-05-differences-skeletal-henret-hernt-muscle-ion检索到2022年6月3日。html
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