报告寻求关于儿童中神秘的、危险的心脏病的答案

在一次平安无事的怀孕之后，阿曼达·布兰奇菲尔德(Amanda Blanchfield)以为自己生下了一个健康的孩子，她和丈夫给这个男孩取名为卡什(Cash)。

一个轻微的心低语提醒医生有问题了。超声心动图发现了心肌病，一种心肌疾病。

在卡什的病例中，阻塞物使血液难以流经心脏，导致心脏工作更困难，体积更大。一颗本该有草莓那么大的心脏却几乎占据了他的整个胸部。

“这是(他的)医生见过的最糟糕的情况，因为他的心脏非常厚，”布兰奇菲尔德回忆说。

出生不到两个月，卡什就被列入了移植名单，在那里他等待了51天新心．

今天，他是一个健康的3岁孩子。但是，关于这种几乎要了他命的疾病，还有很多还是个谜。这就是为什么美国心脏协会的一份新报告旨在提高儿童对这种疾病的认识，并敦促进行更多研究以找到更好的治疗方法。

根据周二发表在该杂志上的科学声明，尽管儿童心肌病很罕见，但它可能“导致一些最糟糕的儿科心脏病结果”循环．

当心肌细胞异常形成或受到其他细胞的不利影响时，就会发生心肌病条件这使得心脏很难有效地泵血。在出生时患有心肌病并导致心力衰竭或其他症状的儿童中，近40%要么接受心脏移植，要么在确诊后的两年内死亡。这种情况是1岁以上儿童接受心脏移植的主要原因。

该声明的撰写委员会主席史蒂文·利普舒尔茨(Steven Lipshultz)博士说，该声明旨在帮助宣布“我们知道什么，以及差距在哪里”。

“每个人都想要临床实践指南，但这个领域还没有进行足够的临床试验，不能说，‘有真正强有力的证据表明，如果你看到这种情况，你应该使用这种药物，或者你应该以这种方式治疗，’”纽约布法罗大学雅各布斯医学院和生物医学科学儿科系主任Lipshultz说。bob电竞

儿童心肌病的发病率约为10万分之一，与某些儿童癌症(如淋巴瘤和成神经细胞瘤)的发病率大致相同。但关于这种疾病的研究少得多，治疗方面的改善也少得多:在过去十年中，因心肌病而接受心脏移植的儿童比例并没有下降。

这种疾病背后的原因通常是未知的，尽管在大多数情况下“可能存在”遗传原因。

心肌病可分为四类。丽莎·岳的丈夫在十几岁时被诊断出患有肥厚性心肌病，但他的病情被认为是轻微的。尽管如此，岳还是为儿子布莱恩向儿科医生提及了这种疾病。

“当时的想法是心肌病不会出现在小孩子身上，”岳说。

在看了儿科医生一个月后，布莱恩未确诊的肥厚性心肌病导致了致命的心脏骤停。1999年，他在11个月大的时候去世。

一年后，这对夫妇迎来了第二个儿子凯文，他被诊断出患有心肌病。

“我记得儿科心脏病科的主任告诉我们，‘我们对这种疾病了解不够，无法有效治疗，’”岳说。

2001年，凯文在等待心脏移植时去世。他当时9个月大。

的有限的信息她和丈夫创立了非营利性的儿童心肌病基金会，以帮助推进研究和增加教育。岳说，她希望美国心脏协会的科学声明将“帮助医生更好地了解这种潜在的危及生命的心脏疾病，从而挽救更多的生命。”

利普舒尔茨说，他希望进一步的研究最终能找出背后的原因心肌病所以孩子们可以用更有针对性的方法治疗。

“(这种情况)会导致难以置信的痛苦和折磨孩子们以及他们的家庭，这对社会来说是非常昂贵的。”“随着时间的推移，研究正在带来可衡量的、更好的结果。但如果我们真的想保护和保存下一代，我们还有很长的路要走。”

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美国心脏协会新闻报道心脏和大脑健康。本文中所表达的观点并非都反映了美国心脏协会的官方立场。版权归美国心脏协会所有，并保留所有权利。如果你对这个故事有问题或意见，请发邮件至editor@heart.org。