渐冻症患者可以从更多的葡萄糖中获益
亚利桑那大学领导的一个研究小组的新发现表明，增加葡萄糖转化为能量，可以改善肌萎缩性侧索硬化症(ALS)患者的活动能力，延长寿命。
医生们早就知道，ALS患者的新陈代谢会发生变化，这通常会导致体重快速下降，这一过程被称为高代谢。据该研究的主要作者、UA校友、分子与细胞生物学系博士后研究员埃内斯托·曼佐(Ernesto Manzo)说，高代谢可能是一个无情的循环。
患有渐冻症的人使用更多能源在休息时比那些没有患病的人，同时他们往往难以有效地利用葡萄糖这是人体产生更多能量所需的精确成分。专家们还不清楚患者细胞中究竟发生了什么导致这种功能障碍，也不知道如何缓解这种功能障碍。
Manzo说:“这个项目是分析这些细节的一种方式。eLife，称其“真的令人震惊”。
研究表明，当als受到影响时神经元摄入更多葡萄糖，它们就会把能量来源转化为能量。有了这些能量，它们就能活得更久，功能更好。因此，增加葡萄糖向细胞的输送可能是满足渐冻症患者异常高能量需求的一种方法。
曼佐说:“这些神经元通过分解葡萄糖并获得更多的细胞能量，得到了一些缓解。”
肌萎缩性侧索硬化症几乎都是一种进行性疾病，最终会使患者丧失行走、说话甚至呼吸的能力。ALS患者确诊后的平均寿命为2至5年。
“渐冻症是一种毁灭性的疾病，”UA分子生物学教授丹妮拉·扎内斯库说细胞生物学也是这项研究的资深作者。“它会使人的机能在一天内迅速而明显地恶化。”
扎内斯库解释说，以前对渐冻症患者代谢的研究主要集中在全身水平，而不是细胞水平。
扎内斯库说:“我们发现了一种补偿机制，这一事实让我很惊讶。”“这些绝望的、退化的神经元显示出令人难以置信的韧性。这是细胞在应对压力方面多么惊人的一个例子。”
扎内斯库说，这一发现的新奇之处在于，人们对渐冻症患者的新陈代谢仍然知之甚少。
“研究起来很困难，部分原因是研究的途径有限神经系统她说。
因为科学家不可能无缘无故地从大脑中刮去神经元不可挽回的伤害对于一个病人，研究人员使用果蝇作为模型。
“果蝇可以教给我们很多关于人类疾病的知识，”曼佐说。
在实验室里，他和扎内斯库使用高倍显微镜来观察动物的运动神经元果蝇在它们的幼虫状态下，密切关注它们提供更多葡萄糖时发生的事情。
他们发现，当他们增加葡萄糖的含量时，运动神经元寿命更长，运动效率更高。当研究人员从神经元中取出葡萄糖时，果蝇幼虫移动得更慢了。
他们的发现与一项初步临床试验一致，该试验发现，高碳水化合物饮食是患有严重代谢功能障碍的ALS患者的一种可能干预措施。
扎内斯库说:“我们的数据基本上解释了为什么这种方法可能有效。”“我的目标是说服临床医生进行更大规模的临床试验来验证这一想法。”
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