研究人员通过研究健康的肌萎缩侧索硬化症神经元来了解对这种疾病的抵抗力

肌萎缩侧索硬化症患者虽然基本上瘫痪了，但他们可以通过眼球追踪设备进行交流，因为他们的眼球运动一直持续到疾病晚期。然而，一些运动神经元如何抵抗肌萎缩性侧索硬化症而允许这种运动一直是一个谜。

现在，科学家们已经开发了一种基于干细胞的建模系统，可以识别一些神经元对als有耐药性——这一突破为对抗神经退行性变提供了潜力。

“一些神经元，尤其是用于眼球运动的神经元，在对抗肌萎缩性侧索硬化症(ALS)方面比那些控制其他神经元更好肌肉群纽约大学生物系教授埃斯特班·马佐尼(Esteban Mazzoni)解释道，他是这篇发表在该杂志上的论文的资深作者eLife．“这些发现有助于阐明成功对抗肌萎缩性侧索硬化症的神经元类型与那些死于该疾病的神经元类型之间的区别。”

他补充说:“已经确定了一种保护身体某些部位的潜在机制，我们现在正致力于使所有神经元抵抗ALS。”“具体来说，我们正在努力找出使身体某些部位瘫痪而使其他部位完全正常工作的不同机制。”

在这项研究的基础上，已经确定的神经元反应的差异:脊髓运动神经元控制我们大部分肌肉运动的SpMN逐渐退化，而控制眼球运动的一个脑运动神经元(CrMN)子集直到ALS晚期仍保持功能。

考虑到这一点，论文的作者试图更好地理解控制眼球运动的神经元是如何存活下来的，而控制身体其他运动的神经元则是如何死亡的。

使用干细胞研究人员从小鼠身上开发了一种建模系统，以生成运动神经元，这些神经元既因肌萎缩性侧索硬化症而功能失调，又能抵抗肌萎缩性侧索硬化症。然后，他们研究了它们的特性，以确定可能负责保持眼运动神经元存活的特定细胞特征。

具体来说，他们发现crmn比spmn更能丢弃受损的蛋白质。此外，科学家们还发现，crmn比spmn能更好地抵御肌萎缩侧索硬化症带来的细胞压力，使控制眼球运动的神经元比控制其他肌肉活动的神经元能在更长时间内正常工作。

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