科学家开发“mini-brain”人类朊病毒疾病的模型

美国国立卫生研究院的科学家们利用人类皮肤细胞创造了他们认为是第一个脑瀑样系统,或“mini-brain,零星的克雅氏病(CJD)学习。库贾氏症是一种致命的人类大脑神经退行性疾病被认为是由感染朊病毒蛋白质引起的。它影响了大约100万人。NIH的研究人员,国家过敏症和传染病研究所(NIAID),希望人类瀑样模型将使他们评估的潜在治疗库贾氏症并提供更详细的关于人类朊病毒疾病亚型比当前使用的啮齿动物和非人灵长类动物模型。

人类大脑瀑样是人类的小球大脑细胞大小不等从罂粟籽小豌豆。他们的组织、结构和电气信号类似于脑组织。因为这些脑瀑样可以在受控环境中存活数月,随着时间的推移可以研究神经系统疾病。脑瀑样一直作为模型来研究Zika病毒感染,阿尔茨海默氏症和唐氏综合症。

在一项新的研究发表在Acta Neuropathologica通信,NIAID落基山实验室的科学家们发现了如何用朊病毒感染五个月的脑瀑样使用样本两个病人死于两个不同的库贾氏症亚型,1/2 MV1 MV2。确认感染了大约一个月,科学家们监测瀑样健康指标的变化,如新陈代谢,超过6个月。的研究中,科学家们观察到播种活动,表明感染朊病毒的传播,是存在于所有瀑样暴露在库贾氏症样本。然而,播种在瀑样感染MV2样本超过1/2 MV1样品。他们还报道,MV1-infected瀑样显示更大的伤害比MV2-infected瀑样。

科学家也指出其他差异如何1/2 MV1瀑样和MV2感染进化。他们计划进一步研究这些差异的识别不同亚型的库贾氏症如何影响脑细胞。最终,他们希望学习如何防止细胞损伤和恢复的功能细胞被朊病毒感染。新系统还提供了机会来测试库贾氏症的潜在疗法在组织模型,模拟人类大脑。