Ivacaftor可减少CF患者的常见感染

根据《美国医学杂志》在线发表的一项新研究，服用ivacaftor的囊胞性纤维化患者的呼吸道感染随着时间的推移似乎比不服用该药的患者更少美国胸科学会年鉴．

囊性纤维化是由囊性纤维化跨膜电导调节基因。Ivacaftor (Kalydeco)用于由“门控”突变引起CF的患者。这组突变导致了大约4%的CF病例，它阻止氯离子进出细胞。通过恢复门的功能，ivacaftor已被证明可以改善肺功能和生活品质．

在“Ivacaftor与减少主要囊性纤维化病原体的肺部感染相关:一项使用国家注册数据的队列研究”中，英国的研究人员报告称，Ivacaftor还可以减少CF患者的一些最常见的肺部感染，包括铜绿假单胞菌。他们说，如果这是真的，这可能意味着一些服用ivacaftor的患者可以长期服用更少的抗生素，并且仍然保持临床稳定。

“CF患者注意到改善肺功能在他们开始服用ivacaftor后，他们的生活质量很快就会下降，但他们仍然不得不忍受他们服用的所有其他药物带来的相当大的治疗负担，”利物浦心肺医院的囊性纤维化医生、BMBS的弗雷迪·弗罗斯特说。“目前，我们根本不知道停止其他一些治疗方法是否安全。我们在这项研究中看到感染减少的事实表明，有些人可能可以安全地停止针对这些感染的药物治疗。”

使用来自英国CF登记处的数据，作者比较了服用ivacaftor的CF患者(6岁及以上)与未服用ivacaftor的CF患者药物在三年的时间里。

研究发现，ivacaftor与铜绿假单胞菌感染人数减少32%和金黄色葡萄球菌感染人数减少15%有关。这些减少是由于已感染者清除感染的增加和未感染者获得感染的减少。

作者说，随着人们从小就开始使用ivacaftor和其他药物来纠正CF基因缺陷，预防这些感染的可能性尤其令人兴奋。“如果在慢性感染开始之前服用这些药物，那么发展的风险就会降低感染在未来可能会大大减少，”弗罗斯特博士说。

Ivacaftor还与减少曲霉感染有关。该药似乎没有减少洋葱伯克霍尔德菌复合感染。

弗罗斯特博士说，这项研究进一步证明了ivacaftor的长期益处。“然而，”他补充说，“需要进行随机对照试验，以了解通过减少服用抗生素的患者减少CF的总体治疗负担是否安全ivacaftor或其他针对CF基因缺陷的药物。”