研究表明，许旺细胞的髓鞘形成需要纤维蛋白5

今天发表的一项研究干细胞可能为髓磷脂相关疾病包括腓肠肌萎缩症(CMT)提供一种新的治疗方法。研究表明，人沃顿胶冻源间充质干细胞(WJ-MSCs)分泌的一种蛋白质——纤维蛋白5，在周围神经系统(PNS)雪旺细胞(Schwann cells)的发育中起重要作用。

韩国成均馆大学三星健康科学与技术高级研究所的Ji Eun Lee博士说:“这一信息表明，WJ-MSCs可以成为一种有效的髓鞘相关疾病的治疗手段，包括cmt。”她和Jong Wook Chang博士，三星医学中心(SMC)干细胞与再生医学研究所，是这项研究的共同作者。其他研究团队成员包括SKKU和SMC的同事以及国立孔州大学的科学家。他们的工作重点是找到一种治疗CMT的方法。

CMT在全球每2500人中影响一个，包括一群遗传遗传障碍，导致神经损伤和更小的肌肉。当PNS中轴突的髓鞘鞘 - 很重要时，它会受到损害的快速和适当传播 - 受到神经冲动的快速和正常传播。虽然最严重的病例通常在足部异常和难以走路时，患者可能在呼吸，吞咽或说话时患者可能会遇到麻烦，如果控制这些功能的肌肉受到影响。

“迄今为止还没有针对cmt的有效治疗方法，”李博士说。这些因素促使我们进行调查间充质干细胞基于疗法。“

虽然是间充质干细胞（MSCS）具有局限性，例如移植困难以及成为癌细胞的可能性，它们是一种替代治疗的关注，因为它们能够分化为各种类型的细胞并抑制炎症诱导的免疫应答。MSCs通过促进来有效地修复受损的细胞细胞增殖或者防止各种细胞的死亡。

“事实上，以前的临床试验已经报道，人类来源的间充质干细胞可以安全有效地用于治疗神经系统疾病，”李博士说。

MSCs的治疗效果主要是由于作用于疾病相关靶或相邻细胞的旁静脉因子。最近的研究已经确定了旁静脉因子之间的显着蛋白质，并证明重组蛋白质具有与几种疾病模型系统中的MSC相当的治疗效果。其他研究报道称，称为纤维蛋白5（FBLN5）的蛋白质与若干类型细胞的增殖有关，例如平滑肌细胞。

“这一切都让我们推动了影响影响Schwann细胞的关键旁剖因子可能提供替代方法，以发展有针对性的髓鞘相关疾病的疗法，”张博士说。Schwann细胞对健康的PNS至关重要，因为它们产生髓鞘周围的神经元轴颈。它们的主要作用是将（髓鞘）隔离（髓鞘），并为PNS神经元的个体神经纤维（轴突）提供营养素。

在他们对斑马鱼进行的研究过程中，团队能够识别出FBLN5是一个关键的旁分泌因子，并证明它对雪旺细胞的增殖也很重要。

“我们能够证明，与WJ-MSCs共培养或重组FBLN5处理可以通过ERK激活促进雪旺细胞的增殖，而FBLN5缺失的WJ-MSCs则不能。我们进一步发现，在雪旺细胞的髓鞘化过程中，FBLN5与整合素结合并调节肌动蛋白重构。与此同时，我们发现FBLN5可以有效地修复雪旺细胞的髓鞘形成缺陷。

“总体而言，我们的数据提出人WJ-MSCs或FBLN5蛋白作为髓鞘相关疾病的潜在治疗。因此，基于本研究，SMC和韩国生物技术公司Encell Co.，Ltd。计划启动1期临床试验CMT细胞疗法在2021年使用WJ-MSCS，“张博士补充说。

“我们的下一个目标是揭示FBLN5调控ERK激活的机制，特别是探索FBLN5在ERK依赖的施万氏损伤恢复中的作用细胞李博士说。

简·诺尔塔博士干细胞他说:“这项在斑马鱼身上进行的研究非常令人兴奋，因为它显示了间质干细胞可以增强并潜在治愈神经元轴突周围的髓鞘的机制。这对未来的研究不仅治疗CMT，而且治疗其他脱髓鞘疾病也有希望。”

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