肌萎缩性侧索硬化症新指南建立了管理神经退行性疾病的国家标准

加拿大第一个肌萎缩性侧索硬化症(ALS) -卢伽雷氏病患者的护理和管理指南建议采用以患者为中心的方法，关注健康的整体和情感方面。

该指南发表于加拿大医学协会杂志，是为渐冻症临床医生设计的卫生专业人员以及初级保健提供者，并包含一个易于参考的综合建议表。由于新的证据可能改变管理，指南将每5年更新一次。

安大略省伦敦健康科学中心的神经学家和运动神经元疾病诊所主任、肌萎缩性侧索硬化症指南工作组主席Christen Shoesmith博士说:“这些最佳实践建议是改善全国肌萎缩性侧索硬化症患者生活的重要一步，并通过解决重要问题来支持他们的护理人员。”“相对于基于证据的建议，专家共识的强调强调了对渐冻症管理进行更多研究的必要性，并强调了渐冻症临床医生在管理这种复杂和破坏性患者时面临的挑战疾病．"

大约3000名加拿大人患有渐冻症，这是一种影响大脑和脊髓的退行性疾病，最终导致瘫痪。ALS无法治愈，五分之四的ALS患者会在确诊后的五年内死亡。

该指南基于现有的最佳证据，以及缺乏证据时的专家共识。它旨在指导加拿大临床医生解决加拿大特有的问题，并更新以前在美国和欧洲发表的指南。

• 沟通——根据病人的需要对诊断进行初步讨论;在诊断时不需要提供有关ALS预后的信息
• 疾病修饰疗法——与患者公开讨论已批准和未批准的疗法的潜在风险和益处
• 多学科护理-将患者转到专门的渐冻症多学科诊所，以优化医疗保健服务
• 护理人员-关注护理人员的需求，并让他们参与护理计划

该指南提供了处理症状的详细建议，包括疼痛、抽筋、睡眠障碍、抑郁和焦虑，以及呼吸管理、营养、运动、药物调整、姑息治疗等建议。

作者强调，需要对渐冻症的治疗进行更多的研究，以及在照顾这种疾病患者方面面临的挑战。

该指南由加拿大渐冻人症协会和加拿大渐冻人症研究网络(CALS)提供资金。

“该指南将使加拿大各地的ALS诊所达到共同的国家标准，并随着这一标准的不断发展而进行调整。通过这样做，ALS临床医生可以为患者提供最好的护理，帮助他们应对这种极其复杂和毁灭性的疾病，”作者总结道。

加拿大管理的最佳实践建议肌萎缩性侧索硬化症将于2020年11月16日发布。

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