2021年1月7日报告
生物素，线粒体和痴呆症：研究揭示了一个联系
通过任何测量，基于碳的生命源自羧化。也就是说，大气二氧化碳的耦合到糖。羧化对线粒体的功能也至关重要。线粒体中有五种羧化酶，它们共同分享了一件事 - 它们全部由共价连接的生物素辅因子操作。
生物素也被称为维生素H，以德语单词“哈尔”和“Haut”命名，这意味着头发和皮肤。这是由于甚至略有缺陷导致头发稀释，皮疹或脆性指甲。新研究，刚刚发表在pnas.现在表明某些形式的严重神经变性，如在阿尔茨海默和帕金森和帕金森中看到的额定颞痴呆症，可以直接引起缺乏足够的生物素。
作者通过看着痴呆症的果实来发现这一点。现在，在任何人笑了，果蝇实际上在给予右边的阿尔茨海默氏症或其他疾病的良好模型基因。缺陷的MAPT（TAU）基因的人类版本导致这些苍蝇发生类似于我们自己的大脑中发生的末端的末端。深入研究Tau的神经毒性，在向前遗传筛网中观察超过7,000个蝇基因，然后归零TAUR406W突变体的一个显着修饰的毒性。该基因BTND编码了从食物来源中提取生物素的生物素酶酶，或者从二手酶中循环。
生物素以生物霉素的形式来到我们，这只是与赖氨酸连接的生物素。BTND从生物霉素中切掉生物素，或其在羧酸酯中的赖氨酸附着。当BTND也在苍蝇中瘫痪时，他们的痴呆症变得更糟。此外，它们的线粒体也变得变形并伸长了。通过简单地给予补充生物素，研究人员能够解决所有这些效果，这表明一些具有痴呆症的人类可能类似地受益。它们还能够将一个功能联系在一起的机制，这些机制可以联系着Tau和BTND。
虽然TAU的任性变种经常在神经元的细胞质中造成严重破坏，但是在多亲磷酸化的缠结中粘在一起，但其他Tau同种型在核内部局部化，在那里它们可以破坏杂种甘草的组织。异铬胺主要由紧密折叠的染色体段组成，其中怠速基因紧密地存放在一起。这些有序结构的破坏可能导致许多基因的异常表达。在手头的情况下，在染色体3的区域25中的p条带中的BRND基因似乎具有一个特别脆弱的基因座。
不幸的是，就作者来说，这是据证明这正是一切都倒下了。然而，正如我们昨日报道的那样，现在有潜在的方法可以先看Brdn地区是否已被Rogue Tau骚扰。通过以新的，全空间定位这个基因座在原位测序，基因不仅可以在核内部定位，而且可以从数据计算整个染色体的折叠状态。虽然这种令人震惊的能力毫无疑问，但现在更大的问题是谁，究竟可能会受益于生物素治疗？
星期二我们讨论过线粒体不当行为在癌症的背景下，并指出所谓的罕见的变种实际上不是很少见。对于人们知道他们仍然无症状和相对健康的人来说，人们只有很少见。生物素酶Brnd是一个大的情况。已经已知有大约100个突变以一种方式影响基因的功能。这些现在在专用中不断追踪变体数据库Chricing Brnd插入，重复，删除，剪接异常，或感觉，废话和密封改变。
其中一些突变产生非功能核肉，或者停止它完全制成，而其他突变似乎效果几乎没有效果。维基百科告诉我们“因为该条件是常染色体隐性模式遗传，必须改变每个细胞中基因的两份基因的副本，以受到疾病的影响。”维基百科正在骗我们。任何说类似类似的医生都骗了我们。事实上，在传播不受影响的承运人的神话中，科学就是自己撒谎。
事实是，如果您只有一个可疑的变体，您会受到某种级别的影响，无论您是否意识到它。例如，如果在23岁时，你的哈尔迅速减少了，你的发际线上已经通过说，50％，你如何确定你没有受到影响？您可能会在血液或皮肤细胞中测量的生物素酶酶活性，并发现它优于50％，但这对您来说真的很好吗？在第九年级的第九次底部的截止 - 可能不是不同的命运已经过滤，但是对于一点生物素？
如上所述，存在五种关键的线粒体生物素致动的羧酸酯。值得列出它们是值得的：
- 乙酰氧羧酸酯1和2（或A和B），用于脂肪酸合成和氧化分别
- 丙酮酸羧基化酶，用于葡糖生成
- 用于脂肪酸的β-氧化的丙酰基COA羧化酶
- 甲基丙酮酰基羧化酶，用于亮氨酸分解代谢
为了了解您在生物素酶中变异的变异影响了多少，您还需要了解您可能在任何这些生物素使用酶中的任何变体的活动。原则上，这些途径内的任何进一步的下游变体也可能需要图解在快速发散的方程中。乙酰氧基羧酸酯具有另一种尺寸，这对我们来说很有意思。合成需要ACC1的线粒体同种型硫辛酸，这是另一个有奇怪的辅助因子，与生物素许多相似。
例如，含有相似的含硫生物素和硫辛酸是唯一在赖氨酸的两种情况下与其亲本酶共价结合的辅助粘液剂。在我们的细胞中已经制备了合成硫辛酸的特殊布置。最近发现线粒体维持细菌衍生的脂肪酸合成为了产生辛酸预防硫辛酸。
目前，我们中间可能会受益于生物素，并且应该采取多少仍然是出色的问题。我们知道如果您有或怀疑缺乏症，则应避免含有高水平纯杀虫蛋白的生蛋白，因为它们常常与生物素结合。
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