治疗以肺组织进行性瘢痕为特征的疾病的新希望

(HealthDay) -一项新的临床试验发现，吸入药物可能会使肺部有严重疤痕的患者每天的体育活动更容易一些。

这项研究于1月13日在线发表在《美国科学》杂志上新英格兰医学杂志,涉及病人伴有肺部高血压的人间质性肺病(ILD)。

ILD是一个广泛的术语，指的是肺气囊和血管周围组织的进行性瘢痕。它可能有一系列的原因，从吸烟，到职业接触石棉等毒素，以及类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。有时候，找不到原因。

这种疤痕的潜在严重并发症是肺部并发症高血压在这种情况下，为肺部供血的血管变得又硬又窄。

一旦出现肺动脉高压，患者会变得呼吸急促，行走困难，通常需要使用更多的补充氧气。并发症也可能缩短他们的寿命。

这项新试验的高级研究员史蒂文·内森(Steven Nathan)博士说，目前还没有批准专门治疗ILD引起的肺动脉高压的药物。他是弗吉尼亚州福尔斯彻奇市Inova Fairfax医院晚期肺病和肺移植项目的主任。

然而，有药物治疗另一种形式的肺动脉高压，称为肺动脉高压。这些药物是血管扩张剂，这意味着它们有助于肺部血管放松和扩张。

内森的研究小组发现，其中一种叫做Tyvaso(曲前列尼)的吸入药物可以改善ILD患者的运动能力。

在超过16周的时间里，随机分配使用这种药物的患者能够改善他们在6分钟跑步机上的表现。

除此之外，他们肺疾病保持稳定。约23%的患者表现出病情恶化，而随机分配服用安慰剂(一种无活性吸入溶液)的患者为33%。

根据Nathan的说法，该试验是第一个“明确”显示血管扩张剂药物对ILD引起的肺动脉高压患者的益处。

然而，研究周期很短(16周)，目前尚不清楚长期影响包括这种疗法是否能帮助延长病人的生命。

但内森指出，目前治疗肺动脉高压的药物是在更短的试验基础上获得批准的。

他说，新的发现应该足以让美国食品和药物管理局批准Tyvaso用于ILD患者。

“这些证据足以让我给我的病人开这种药，”内森补充道。(医生可以在认为医学上合适的情况下，将fda批准的药物用于未经批准的用途。)

美国肺脏协会(American Lung Association)首席医疗官阿尔伯特·里佐(Albert Rizzo)博士称，研究结果令人鼓舞。

他说:“这些患者的功能受到了很大的损害。”对六分钟步行测试的改进非常重要。在某种程度上，这是因为走路是控制肺部疾病的关键部分。

“我们希望患者保持活跃，”里佐说，“散步对他们来说是最好的运动。”

他说，更广泛的目标是改善患者的生活质量。

在这项试验中，使用Tyvaso的患者对生活质量的评价并不比使用安慰剂的患者高。

但里佐说，这项研究的主要目标是评估运动能力，这只是第一步。他补充说，需要更大规模、更长期的研究来回答有关生活质量和生存的问题。

这项试验由Tyvaso制造商联合治疗公司资助，涉及326名患者。其中一半被随机分配到每天使用吸入剂药物，持续16周;另一半人接受了一模一样的安慰剂。

在此期间，服用该药的患者在跑步机测试中提高了步行距离，而服用安慰剂的患者则普遍下降。Tyvaso患者平均能多走100英尺左右。

主要副作用是使用吸入器引起的咳嗽和喉咙刺激。

如果Tyvaso被批准用于ILD患者，内森预计它将成为医生可以开出的另一种工具，另外还有氧气疗法和肺康复(包括有监督的运动)。

里佐说，尽管医生可以在没有官方批准的情况下开这种药物，但患者应该意识到，他们的保险计划可能会拒绝覆盖这种药物。

而且根据CVS Health的数据，这种药价格昂贵，每年超过10万美元。

里佐指出，许多患有严重进行性肺部疾病的患者可能不知道自己是否患有这种疾病肺动脉高压．他建议他们询问他们的医生是否进行了检测，如果他们确实有这种情况，是否应该接受任何额外的治疗。

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