科学家在视网膜识别早期朊蛋白沉积的位置

最早的眼部损伤从锥感光细胞的朊病毒疾病发生,特别是在纤毛和带状突触,根据一项新的研究朊蛋白积累的眼睛的美国国立卫生研究院的科学家。朊病毒疾病产生时通常无害的朊病毒蛋白质分子变得异常和聚集在集群和纤维在人体和大脑。

了解朊病毒疾病发展,尤其是眼睛,因为医生的诊断可访问性,可以帮助科学家确定缓慢扩散的方法朊病毒疾病。科学家说他们的研究结果发表在《华尔街日报》Acta Neuropathologica通信,可能帮助人类视网膜色素变性,研究一种遗传疾病,类似光感受器变性导致失明。

朊病毒疾病是缓慢的,中枢神经系统的退化,通常致命的疾病,发生在人们和其他哺乳动物。朊病毒疾病主要涉及大脑,还会影响眼睛和其他器官。在眼内,主要的光探测光感受器细胞感染朊病毒是被称为锥和棒,两个位于视网膜。

在他们的研究中,科学家们,从国家卫生研究院的国家过敏症和传染病研究所落基山实验室在汉密尔顿,蒙大拿州,使用实验室的老鼠痒病,感染朊病毒疾病常见的绵羊和山羊。痒病是人类朊病毒疾病密切相关,如变异、家族和零星的克雅氏病(CJD)。最常见的形式,零星的库贾氏症,影响全球每年约有一百万分之一的人。其他朊病毒疾病包括慢性消耗性疾病鹿、麋鹿和鹿,牛和牛海绵状脑病。

使用共焦显微镜能够识别朊蛋白和各种视网膜蛋白质同时,科学家们发现最早的聚合朊蛋白沉淀锥感光细胞纤毛旁边,管状结构所需运输分子细胞之间的隔间。他们的工作表明,通过干扰通过纤毛运输,这些聚合物可以提供一个重要的早期机制朊病毒感染有选择性地破坏光感受器。在稍后的研究计算,他们在棒观察到类似的结果。

朊蛋白也存入锥和棒毗邻带状突触前这些结构的破坏和感光细胞的死亡。带状突触专门的神经元连接在眼部和听觉神经通路,和他们的健康是至关重要的在眼睛视网膜感光细胞的功能,以及在耳毛细胞。

研究人员说这种详细的识别疾病相关的朊病毒蛋白质,视网膜损伤的相关性,没有出现之前,可能会发生在所有prion-susceptible物种,包括人。

接下来研究人员希望研究类似的结果是否发生在视网膜的人与其它退化性疾病,其特征是错误折叠宿主蛋白质、阿尔茨海默氏症和帕金森氏症等疾病。

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