活体大脑成像可以帮助明确区分两种类型的痴呆症

美国演员罗宾·威廉姆斯患有一种神经退行性脑疾病，称为路易体痴呆(DLB)——一种令人痛苦的疾病，其症状与阿尔茨海默病(AD)和帕金森病(PD)相似。但与上述两种情况不同的是，DLB还包括明显的情绪和认知波动、睡眠障碍和生动的、有时是可怕的视觉幻觉。目前认为，罗宾·威廉姆斯(Robin Williams)的诊断是在死后才确定的，他很可能是在2014年被多年来遭受的可怕的幻觉经历所驱使而自杀的——他从未告诉任何人，包括他的妻子。苏珊·施耐德·威廉姆斯在杂志上发表的一篇社论中讲述了这个悲惨的故事神经学2016年，标题为《我丈夫大脑里的恐怖分子》。

DLB是一个相对较新的痴呆景观。医生经常将其与阿尔茨海默氏症混淆疾病但也有帕金森相关痴呆(PDD)，高达80%的帕金森患者会在帕金森病发病后平均10年患上这种疾病。

DLB在1910年被发现，当时德国出生的美国神经学家弗雷德里克·亨利·路易(Frederic Henry Lewy)在帕金森氏症患者的尸检大脑中观察到一种不寻常的蛋白质“团块”痴呆病人(阿尔茨海默氏症的大脑也会出现蛋白质团块，但所涉及的蛋白质不同)。然而，直到最近，路易体痴呆才被认为是一种常见的痴呆症。“这是老年人退行性痴呆的第二大常见原因，在尸检中占阿尔茨海默病病例的15 - 25%，”一个国际团队(包括来自葡萄牙里斯本尚帕利莫未知中心(CCU)的科学家)在一项发表在《英国医学杂志》上的新研究中写道神经病学，神经外科和精神病学杂志．

这项新研究的主要作者、Champalimaud实验临床研究项目放射药理实验室的负责人Durval Costa说，几年来，研究人员假设，使用一种称为单光子发射计算机断层扫描的成像技术，结合静脉放射性化合物[123I]FP-CIT，可以将路易体痴呆与阿尔茨海默病区分开来。

这是由于[123I]FP-CIT绑定多巴胺转运蛋白(多巴胺是一种神经递质)位于产生多巴胺的神经元的膜上，这些神经元在大脑中被称为纹状体的特定部分非常丰富。由于纹状体产生多巴胺的神经元在路易体痴呆中被耗尽(就像在帕金森病中一样)，但在阿尔茨海默病中却没有，因此很自然地假设，这种化合物在患者大脑中的分布模式将使医生能够以定量准确的方式从视觉上区分DLB和AD。

该团队现在展示的成果已经酝酿了20多年。“图像数据在杜瓦尔·科斯塔实验室工作的弗朗西斯科·奥利维拉(Francisco Oliveira)解释说，他是这篇新论文的第一作者。“这些患者从最初的临床诊断到死亡，在某些情况下，随访了大约20年。”

2002年，该团队的部分成员已经在同一份杂志上发表了初步结果，现在该杂志又发表了新的定量结果。但当时，患者队列的死后材料还不完全可用，因此他们无法将足够数量的患者的体内诊断与尸检报告进行比较。“当时我们没有所有的数据，”杜瓦尔·科斯塔说。“现在我们知道了。”

尸检第一次以非常高的精度证实了成像数据:图像不仅可以区分DLB与AD，而且可以区分DLB与帕金森病(其对应的[123I]FP-CIT分布模式也不同)。考虑到罗宾·威廉姆斯(Robin Williams)痛苦的最后几年，值得注意的是，他的医生最终诊断他患有帕金森氏症，尽管他和他的妻子都确信他有其他问题。

Francisco Oliveira说:“能够定量地区分疾病是至关重要的。”“这些疾病可能会出现重叠症状，这使得某些病例的临床诊断困难，并导致相当大比例的误诊。研究表明，患有DLB的患者经常被临床诊断为AD。”这可能导致病人管理不善。阿尔茨海默病患者的护理与DLB患者的护理不同。患有DLB的患者对应该避免的某些类型的药物非常敏感，因为它们会导致更快的恶化和死亡。

Francisco Oliveira补充说:“我们的发现可能对患者和护理人员都有重大影响。”“此外，临床试验的患者选择现在可以用更准确的生物标志物来完成。”科学家们还希望，在未来，他们的定量技术也可以帮助区分患有痴呆症的PD患者(PDD)和患有DLB的患者，因为他们可能受益于不同的治疗策略。

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