研究人员描述了亨廷顿神经变性的分子机制

蛋白质改变层叠的乳头造成几种疾病，称为层状病变，例如普鲁比亚或早熟老化。一项研究，其中UB研究人员已参与部分状态，其中这些蛋白质之一Lamin B1的改变有助于亨廷顿疾病的不同脑神经元种群的退化。由于亨廷顿突发的突变引起，这种病理学特征是非自愿运动，认知缺陷和精神病疾病，尚无治愈。

根据该研究的，在期刊上发表EMBO分子医学，这些结果开放了新的治疗途径，用于治疗此方法疾病，由于研究表明了Lamin B1水平的药理标准化改善了该疾病的转基因模型中的认知症状。

该研究符合巴塞罗那大学神经科学研究所（Ubneuro），生物医学研究中心（Ciberned）的生物医学研究网络中心和8月PI阳光生物医学研究所（IDIBAPS）的参与的参与，是LEDbob88体育平台登录由Estherpérez-Navarro，医学和健康科学学院的职业大学讲师。

该研究中的参与者也是基因组法规（CRG）中心的研究人员，庞培Fabra University，Vall D'Hebron肿瘤学院和剑桥大学（英国）。

一种分析细胞核的创新技术

Lamin B1的水平增加，蛋白质细胞核，引起罕见的疾病，常染色体显性白育萎缩，其特征在于中枢神经系统中的电动机和认知缺陷和脱髓鞘。在这项研究中，研究人员分析了亨廷顿氏病的生理，转录组和表观遗传水平的影响。为此，他们使用来自患者的病理学和验尸脑样本的转基因小鼠模型中的实验。该研究的最相关方面之一是开发创新技术，荧光激活的核悬浮成像（FANSI），以鉴定和分析大脑中特异性群体的神经元核。“这种技术可以由其他研究组使用，”NotesEstherpérez-Navarro。

“此外，研究人员补充道，我们已将芯片排序技术与此技术中的其他研究小组专家合作，以及对结果的解释：由Mashami Narita领导的团体来自剑桥大学，以及卢西亚诺·迪克斯，来自CRG。这使我们允许我们分析Lamin B1中水平的变化如何涉及基因转录的变化。“

后来，研究人员给了小鼠桦木酸，一种可以部分恢复Lamin B1水平的药物，以测试疾病的小鼠模型中的作用。在神经元群体中核心核心核核的正常化和动物中的认知阻塞。根据研究人员，这些结果表明，Lamin B1的水平增加有助于亨廷顿疾病中脑中特异性神经元的核函数的改变。Pérez-Navarro指出，“迄今为止，我们不了解这种蛋白质的改变参与亨廷顿的生理疗学，”她有问题是否可以参与其他疾病的神经元变性，例如阿尔茨海默氏症和帕金森。

设计新药的第一步

该分子机制的鉴定揭示了新药的设计，以治疗疾病而没有治愈。“本研究中使用的桦木酸具有其他影响，因此我们需要识别针对Lamin B1水平调节的特定药物，”研究人员指出。

此外，该研究可能对疾病的新生物标志物的鉴定有影响。从这个意义上讲，研究人员的未来目标是确定Lamin B水平是否也在大脑外的细胞中改变，例如血细胞和成纤维细胞（皮肤细胞）。“与遗传突变相关的疾病（如遗传突变）的疾病中这项研究的益处是，我们可以在尚未症状的携带者中分析这些衣服，并随着时间的推移监测它。要进行这些研究，我们正在使用尊敬的中心位于Surity Pau的Movity De La Santa Creu Iant Peance的尊敬的中心，关于这种疾病的尊贵中心，“研究人员总结道。

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