果蝇和细胞消亡：在als的原因中归零

Lou Gehrig的疾病是一种渐进的疾病，其神经细胞的恶化和死亡用于携带自愿运动，如行走，谈论，吃得更多。它是无法治愈的。

TDP-43是常常发现在用ALS的人的细胞内形成丛的蛋白质，或肌萎缩侧面硬化。已知扰乱细胞中健康的蛋白质产生，最终导致细胞消亡。科学家不确定现在的方式。

亚利桑那州立大学领导的团队已经发现了一个重要的TDP-43的新受害者，当涉及治愈时可能是一个重要的拼图。该靶标 - DLP，对于Dally-Ligh的蛋白质来说 - 对健康神经元的功能至关重要。

Uarizona分子和细胞生物学教授Daniela Zarnescu是一份新论文的通讯作者，概述了最近在acta神经病理学通信中公布的这些新发现。她的实验室使用果蝇 - 一种令人惊讶的良好实验室立场 - 用于研究神经变性疾病，包括ALS。

Zarnescu和她的团队表明是，当TDP-43在电机神经元接触肌肉的地方减少DLP时，观察到运动缺陷，就像ALS患者发生的事情一样。当团队在他们的果蝇受试者中恢复DLP蛋白质时，他们返回的能力。

“这表明我们这是一个重要的蛋白质，”Zarnescu说。

该研究的下一步正在恢复对应于人类DLP的蛋白质，称为GPC6。希望是恢复它将增加与ALS人的运动功能。

对于他们的论文，Erik Lehmkuhl，分子和细胞生物学研究生和铅作家在纸上进行了巨大的

数据分析，允许团队在DLP上为零速度，因为果蝇的可能目标，以及人类的GPC6。

Lehmkuhl鉴定并比较了在健康神经元内产生的所有蛋白质和患病神经元中产生的所有蛋白质。

“这是本文前进的一个大步骤之一，”Zarnescu说。“我们第一次生成并使用实时动物模型对两个大型数据集进行了这种分析。该分析导致我们识别我们假设的许多基因将由TDP-43直接出现过小说，并且可能负责神经变性。“

但有一个惊喜。

扎内斯库说:“从背景来看，神经元是这些不对称的、美丽的、分隔的细胞。”一边是突触，信号在那里被发出，另一边是树枝状的树突，信号在那里被接收。此外，神经肌肉突触处的Dlp也减少了运动神经元接触肌肉），发现该蛋白质在神经元另一侧的大部分中被丛丛。我们不知道这些团块正是什么或他们正在做的事情，所以我正在努力立即学习这一点。“

当她和她的团队向合作者伸出援手时，他寻找人类模拟-GCP6-In Als患者的脊髓，似乎这种蛋白质积聚在神经元，类似于果蝇。她未来的工作旨在验证这一观察。

“我得到了鹅颠簸每次我想到那一刻，“Zarnescu说。

接下来，她希望弄清楚哪些缺陷导致疾病。科学家现在知道突触的减少有助于局部电机功能障碍，并且可以通过恢复来修复它蛋白质，但现在，她和她的团队，假设这种丛生也可能导致疾病。

“了解驱动ALS对发展有效治疗非常重要的机制，”Lehmkuhl说。“截至目前，食物和药物管理局批准的治疗方法很少，并且它们只会在短时间内延长寿命。

“甚至真正影响患者结果和扩展寿命从现在开始的几年，我认为这是一个非常多样化的拼图的一小部分，“他继续。”现实是可能会有很多独立的机制，必须识别和解决，以有效地治疗这种许多不同种类的als患者，但这是一开始。“

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