与ALS / Ataxia相关联的蛋白质可以在其他神经变性障碍中发挥关键作用

神经系统疾病是世界上残疾的第一原因，每年导致七百万人死亡。然而，这些疾病存在很少存在的治疗，这逐渐减少了一个人的移动和思考的能力。

现在，一项新的研究表明，这些神经障碍的一些人共享一个共同的潜在螺纹。Staufen1，一种积聚在某些神经系统条件的患者大脑中的蛋白质与肌营养的外侧硬化（ALS），或Lou Gehrig的疾病以及其他神经系统疾病，包括阿尔茨海默氏症，帕金森和亨廷顿的疾病，据犹他大学卫生科学家介绍。

这些发现将Staufen1与一个新兴的概念联系起来，即神经退行性疾病与细胞应对细胞压力的方式失灵有关。这些基于人体组织和小鼠模型的实验室研究结果表明，以Staufen1为靶点可能最终导致对许多这些疾病的治疗干预。

这项研究显示在神经病学史。

“神经退行性疾病是发病率和死亡率的主要原因，”犹他大学医学院神经科和研究员高级研究人员的神经科主席斯特凡·帕尔斯特·斯蒂芬·帕尔斯特博士说。“遗憾的是，此时，我们有很少的，如果有的话，疾病修饰疗法。这一发现为这些疾病的发病机制提供了新的洞察力，并且可能为我们提供新的治疗目标。”

在以前的研究中，科学家发现Staufen1积累了Als和小脑共济失调患者的细胞，这是一种罕见的病症，导致患者失去运动的控制。他们发现Staufen1与蛋白质结合，这是一个危险因素的共济失调和ALS的危险因素。一起以及其他蛋白质，它们形成致密的疾病相关的簇，称为应胁迫颗粒可以破坏正常的细胞功能。然而，当斯劳芬1降低在小鼠的大脑中时，它不仅改善了疾病的病理，而且还改善了应激颗粒的细胞。

在他们的新研究中，普斯特和同事们试图确定斯陶芬1蛋白过量是否是其他神经系统疾病发展的一个因素。为此，他们对12名患有不同疾病的患者的皮肤细胞和脊髓组织进行了实验室实验神经退行性疾病。他们还检查了Staufen1对两种动物模型中神经变性的影响。

“我们发现，在我们检查的所有疾病模型中，Staufen1蛋白质水平大大增加，”Pulst说。“在我们的实验动物中，这种蛋白质的水平比对照动物高三到五倍。那不是微妙的。如果蛋白质改变，它可能对任何细胞，特别是神经元可能不利。”

研究人员发现更深入，发现Staufen1与另一个人有一个重要的互动蛋白质叫MTOR，身体中许多函数的主稳定者在一个名为自噬的过程中发挥着关键作用。自噬或“自我消化”是一种自我保存机制，身体用于去除功能障碍细胞。

新的研究表明，据丹尼尔·斯科尔斯，博士学位，博士学位，施德·斯科尔斯，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士斯科尔斯，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士，博士，博士学位，博士学位，博士，博士，博士学位，博士学位你健康。

“当Staufen1增加时，它实际上损害了自噬，”斯堪的尔斯说。“但我们也知道自噬可以降级Staufen1。这是一个恶性循环这可能对患者产生糟糕的结果。“

基于这些发现，脉搏和泡沫希望他们能够开发一种药物，以减少孢子族患者风险的人们的药物，最常见的ALS，其中疾病的原因未知。

如果降低斯劳芬1对ALS有效，则最终可能导致治疗阿尔茨海默氏症的新治疗方法疾病和其他司法夫1相关的讨厌研究人员说。

---

---