科学家发现了拉福拉病神经退行性变的原因

拉福拉病是一种遗传性神经退行性疾病，最初在青春期发作，并在发病约十年后随着神经系统的进行性退化而演变至死亡。它的特点是在大脑中积累异常的糖原聚集物，称为拉福拉体。目前还没有针对这种情况的治疗方法，尽管一些疗法正在临床试验中进行测试。

在巴塞罗那大学(UB)名誉教授、CIBERDEM小组负责人Joan Guinovart博士的带领下，巴塞罗那大学代谢工程实验室发现了Lafora体的积累神经胶质细胞它们对神经系统的正常功能至关重要，但却会导致与脑水肿相关的神经退行性变疾病．

在这项研究中，Guinovart博士的团队制作了一个拉福拉病的小鼠模型，在这个模型中，他们阻止了糖原在胶质细胞中积累。他们发现这些小鼠没有出现神经退行性变。

该研究的联合主任Jordi Duran博士说:“多年来，人们认为这种疾病是由Lafora体仅在神经元中的积聚引起的，但现在我们已经证明，神经退行性变是由神经胶质细胞中的积聚引起的。”

“这一发现对设计这种疾病的治疗方法具有重要意义，我们现在打算研究糖原沉积导致这种损伤的机制。我们还将研究这种病理机制在其他疾病中的可能作用神经退行性疾病杜兰博士解释道。

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