儿童抗nmda受体脑炎诊断标准的评价

抗nmda受体(nmar)脑炎首次被报道发生在患有卵巢畸胎瘤的年轻女性成人中。然而，另一项具有更大队列的研究报告称，超过三分之一的抗nmdar脑炎患者年龄在18岁以下，这表明这种脑炎在儿童中可能比最初预期的更常见。

2016年提出了一种自身免疫性脑炎的临床诊断方法，并纳入其中诊断标准可能和明确的抗nmdar脑炎。对于可能的抗nmdar脑炎的诊断，标准要求在6个主要症状组中至少有4个快速发作(<3个月):(1)行为异常或认知功能障碍;(2)语言功能障碍;(3)癫痫发作;(4)运动障碍、运动障碍或姿势僵硬/异常;意识水平下降;(6)自主功能障碍或中枢低通气。这些标准的建立是为了促进抗nmdar脑炎患者早期给予免疫调节治疗，因此需要较高的敏感性。据报道，这些标准在成人和儿童患者中确实是高度敏感和特异性的;然而，症状取决于年龄。

成年患者倾向于表现出行为问题，经常出现记忆障碍和中央低通气。相比之下，只有23%的18岁以下患者出现中枢性低通气。12岁以下的患者更有可能出现癫痫发作或运动障碍。儿童也可能出现非典型症状，如小脑性共济失调或偏瘫。神经系统评估在一些儿科患者中是困难的。因此，我们在日本儿科队列中评估了抗nmdar脑炎标准的有效性。

我们回顾性回顾了2015年1月1日至2019年3月31日在我们实验室进行脑脊液NMDAR抗体(NMDAR- abs)分析的神经系统症状患者的临床资料。

总共纳入137例病例。在根据2016年标准诊断为可能抗nmdar脑炎的41例病例中(诊断标准为阳性)，抗nmdar - abs阳性13例，阴性28例。在96例判据阴性病例中，抗nmdar - abs阳性3例，阴性93例。敏感性为81.2%，特异性为76.9%，阳性预测值(PPV)为31.7%，阴性预测值为96.9%。与真阳性组相比，假阳性组男性患者多于女性患者(男:女，真阳性组4:9，假阳性组19:9,p = 0.0425)。大多数假阳性病例与神经系统自身免疫有关。

临床诊断标准对诊断阳性的病例决定开始免疫调节治疗是可靠的。低PPV可能是由于儿童人群中NMDAR脑炎的患病率较低或脑炎的怀疑水平较低。因此，医生应该继续进行鉴别诊断，尤其关注其他形式的疾病脑炎．