英国和美国患有囊性纤维化的儿童之间的健康成果

由利物浦大学研究人员领导的一项新的研究证实，美国患有囊性纤维化（CF）的儿童比英国儿童患有更好的肺功能。

该研究表明，早期生长或营养似乎似乎似乎不明显，但可能与使用早期治疗的差异有关。

这种长期分析遵循a2015年研究比较2010年的英国和CF人群，首先强调了肺功能潜在差异。

CF是一种严重的多器官遗传疾病，其特征在于肺部感染和逐渐减少肺功能。大多数人通过呼吸衰竭从疾病过早死亡。在20世纪60年代，英国中位数生存估计低于10岁。在几十年来，由于多学科护理，营养支持和新治疗，因此，在英国和美国的婴儿出生的一半婴儿的一半可以预计至少可以在40多岁时居住。

该研究将6-18岁儿童肺功能纵向轨迹与美国和英国之间的CF和纯合F508del基因型进行比较，探讨了它们之间差异的原因。使用的数据在2003 - 2014年之间捕获。

通讯作者DanielaSchlüter博士表示：“了解观察到的差异的原因非常重要，而且它真的很令人兴奋，即CF注册表数据可以帮助我们获得最佳治疗和护理的潜在有价值的见解。例如，我们发现了美国的孩子在生活中早些时候在生活中获得了更具侵略性的粘液溶解治疗。需要进一步的研究来解除不同治疗模式的影响，并研究进一步的潜在潜在原因。

“我们的研究仅限于6-17岁的人为纯合的F508DEL突变和使用的数据，这些数据预先加工了CFTR调制器疗法的许可。因此，结果可能不适用于18岁以上的人或那些不同的基因型，调节剂的引入可能改变了观察到的趋势。“

研究人员使用混合效应回归分析对美国囊性纤维化基础患者登记处（CFFPR）和英国囊性纤维化登记处捕获的研究人群模型肺功能轨迹。使用描述性统计数据，它们比较早期生长和营养（高度，体重，BMI），感染（P.Aeruginosa，S.aureus）和治疗（Rhdnase，高渗盐水，吸入抗生素）。

研究团队包括来自美国和英国的临床医生，以及来自囊性纤维化信托和囊性纤维化基础的同事。

Rebecca cosgriff是囊性纤维化信托的数据和质量改善主管，说：“这项研究是囊性力量的重要例子纤维化注册管理机构通过对囊性纤维化及其临床团队的支持来实现。我们非常感谢囊性纤维化基础（CFF）的合作，这具有浮出水面的知名洞察力。自本研究进行以来，获得调制器疗法的急剧增加。比较研究将继续发挥重要作用，因为我们努力确保英国人民的人们有最佳的待遇囊性纤维化。“

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