肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发展可能是由脊髓网络连接的丧失引起的
渐冻症是一种非常严重的神经退行性疾病，脊髓中控制肌肉和运动的神经细胞会慢慢死亡。目前还没有有效的治疗方法，确诊后的平均寿命通常很短。因此，迫切需要对这种疾病有新的认识。
现在，来自哥本哈根大学的研究人员通过对渐冻人症早期发展的调查，对渐冻人症有了新的认识小鼠模型．
“我们发现网络神经细胞在脊髓被称为抑制性中间神经元失去连接运动神经元即直接控制肌肉收缩的神经细胞。我们还不知道这些变化是否会导致这种疾病。但是抑制信号的丧失可以解释为什么肌萎缩性脊髓硬化症患者的运动神经元最终会死亡，”这项新研究的第一通讯作者、神经科学系助理教授Ilary Allodi说。
许多肌萎缩性侧索硬化症的研究都集中在运动神经元本身，但哥本哈根大学的研究小组采用了不同的方法。
“运动神经元受到重视是很自然的。它们控制着我们的肌肉，这对肌萎缩性侧索硬化症患者来说是个挑战。在这里，我们想要研究脊髓中中间神经元的回路，因为它们决定了运动神经元的活动。由于我们发现，在运动神经元死亡之前，抑制性中间神经元和运动神经元之间的连接缺失，我们认为这种缺失可能是为什么肌萎缩性脊髓硬化症患者的运动神经元最终死亡的一个可能的解释，”神经科学系的高级共同通讯作者和教授Ole Kiehn说。
增大第一
肌萎缩性侧索硬化症患者的退化通常从所谓的快速收缩运动神经元开始，然后转移到其他运动神经元。这意味着某些肌肉和身体功能先于其他肌肉和身体功能受到影响。通常情况下，在呼吸等更基本的功能之前，患者会失去动作的协调性和速度。根据研究人员的说法，这在新的发现中得到了反映。
“在我们的小鼠模型中，我们表明，连接的丧失首先发生在快速运动神经元，然后是慢速运动神经元，涉及一种特定类型的抑制神经元，所谓的V1中间神经元，”博士生Roser Montañana-Rosell说，他是该研究的共同第一作者。
Ole Kiehn说:“在肌萎缩侧索硬化症小鼠的症状前阶段，V1神经元间连接的丧失与一种特定的运动能力缺陷的发展平行，速度较低，肢体协调能力的改变依赖于V1神经元间连接到运动神经元。”
扩大机会之窗
研究人员强调，这些机制也应该在人类患者中进行研究。然而，他们没有任何理由相信人类没有同样或类似的生物机制。
鉴于对该疾病的新认识，Ilary Allodi希望进一步研究信号传递过程，以揭示如何修复肌萎缩性脊髓硬化症患者失去的神经细胞连接。
“我们当然希望我们的发现可以为思考渐冻症的发展提供一种新的方式。把重点放在中间神经元上，我们可能在未来的实验中，增加从中间神经元到运动的信号传递过程神经元并防止或延缓电动机神经元退化的早期阶段，”Ilary Allodi结束。
进一步探索
