救生设备提供希望的气息

拉米马丁并不像其他小女孩一样,这是非常好和她的母亲。

“她是一个奇迹,”琳恩马丁说她的女儿,他面临长期的可能性在她出生在2017年12月,在被诊断出患有心脏问题在产前超声检查。拉米和几率只有更糟的是当出生在一个极其罕见的发育异常称为气管agenesis-she没有气管,气管。全世界大约50000名婴儿出生的条件,这是几乎总是致命的。

但本月拉米和她的家人庆祝她4岁生日的工作她在宾夕法尼亚州立大学健康儿童医院医生和3 d打印的气管更换夹板由实验室的研究人员开发的斯科特·霍利斯特在乔治亚理工学院。

“我们知道,这种情况的孩子没有幸存下来过去的8到10岁,”霍利斯特说,教授,儿科技术的替罪羊和艾伦·Dorris椅子在华莱士·h·库尔特生物医学工程系乔治亚理工大学和艾莫利大学。“我们的手指交叉,这种情况下会有所不同。”

这种情况下确实是不同的。这是第一次这样的装置被用来治疗气管发育不全,和霍利斯特的一部分的研究团队最近撰写了一个临床案例研究发表在杂志上JTCVS技术。

夹板,称为气道支持设备,已经有了一个强大的记录,被用于其他儿科患者的成功治疗一个条件称为tracheabronchomalacia-collapse气管,导致严重,危及生命气道阻塞。

密歇根大学教授,霍利斯特与同事合作Glenn绿色开发的3 d打印的第一个版本,针对病人的气道bioresorbable-it夹板是生物可降解,可以自然地、安全地被人体吸收。小装置是一个拯救生命的支架,打开孩子的气管,让他们呼吸。

但拉米的情况下提出了一个新的、令人畏惧的挑战。她没有一个气管。她的食道是她的气管。

“气管发育不全是一个非常不寻常的临床病例很少有积极的解决方案,”说,这项研究的第一作者,安东尼·蔡拉米的外科医生和外科创新联合集团在宾夕法尼亚州立大学卫生米尔顿好时医疗中心。“我知道斯科特和格伦一直从事的工作,我看过他们的成功将该设备用于气道问题并不可怕。但类似的原则是在玩,这就是我们需要的。”

他们需要一个夹板的支持让她保持气道开放,但这一次与一个额外的wrinkle-Ramiah手术团队需要一个夹板,帮助她的食道气道的做这个工作。

一个拯救生命的过程

拉米的家庭生活在宾夕法尼亚州,出生后几乎立即做手术的需要。本质上讲,手术团队提要胃食管断开她的,从她上食管airway-she可能需要通过G-tube营养直接进入她的胃。然后他们不得不把她的食道上部变成一个气管,真正创建一个pseudo-tracheostomy-a外科开放的脖子,提供一个直接的方式对空气进入肺部。

“但这不是一个长期的解决方案,”蔡说。“我们阻止空气进入胃,创建了一个途径来推动它进入肺部。但是这不是可持续的。当你深呼吸,食道崩溃,然后你不能得到足够的空气进入肺部。”

拉米镇静,通风,暂时稳定下来,几天老蔡和他的同事们讨论了更持久的选项为她气道重建。导致他们霍利斯特和他的3 d打印的夹板组成的聚已酸内酯,生物可降解聚酯。

由于其以往的成功,因为没有其他选择,蔡和他的团队被允许使用设备从美国食品和药物管理局在“扩展访问”法则又称为“富有同情心的使用”——允许快速访问医疗器械拉米等危及生命的情况下。

霍利斯特的团队重新气道支持设备,添加一些曲率适应拉米的气孔的脖子上。设备准备和安装期间气道重建手术在拉米20周大的时候。

她逐渐进展,回家当她一岁的时候,仍然需要机械通气。进一步测试和成像显示,她气道改进,拉米是两岁时,她开始呼吸的白天,晚上休息很容易在通风机的安全。

消化道重建手术后来performed-tissue拉米结肠被用来重建的降低食道,最终让她应该在食品通过她的嘴。虽然她是发育迟缓,拉米是爬行,推着沃克,学习通过手语沟通,去幼儿园,和玩她的姐妹们另一个节日的方法。

“我们非常低调庆祝节日,”马丁琳恩说,最近刚刚生下了她的儿子。“但我们认识到每年的礼物,我们总是为此感谢上帝。我们知道,拉米是带领我们进入未知的领域。”

拉米随着年龄增长而出现的可能需要另一个3 d设备稳定她的气道重构,琳恩说。但是现在,她的下一个目标是看到拉米走独立;Leanne毫无疑问,她的小女孩最终会在繁忙的家庭在自己的两只脚。

“这是我们都希望的结果,”霍利斯特说,佐治亚理工学院的合作者莎拉·乔克劳斯和Harsha Ramaraju主要贡献者。“我们感到很兴奋,因为我们认为这是一个新的范例的开始对孩子用这种罕见的疾病。”