阻塞鞘脂类抵消肌肉萎缩症

欧洲科学家们首次肌肉萎缩症和一群之间的联系生物活性脂肪,鞘脂类,涉及到许多细胞功能和其他疾病。

在一项新的研究中,约翰Auwerx EPFL生命科学学院的第一个之间的联系肌肉萎缩症鞘脂类,一群生物活性脂质。这项研究发表在科学的进步。

肌肉萎缩症

肌肉萎缩症是一种疾病,基因突变导致进步的总称软弱和骨骼肌的崩溃。大约一半的肌肉萎缩症病例涉及杜氏肌肉营养不良症(DMD)。DMD起源于肌营养不良蛋白的编码基因的突变,蛋白质支持肌肉锚定细胞骨架结构的肌肉细胞与他们的细胞质,肌纤维膜。

肌营养不良蛋白的突变影响各种生物学途径杜氏肌萎缩症导致的标志性症状:膜完整性受损细胞,异常的钙稳态,慢性炎症、纤维化和重建受损的组织。

鞘脂类的连接

1870年发现和命名的著名的狮身人面像,鞘脂类是一组生物活性脂质被认为是参与细胞信号,而且令人惊讶的是,许多的症状出现在DMD。因此,研究人员询问鞘脂类的合成可以改变DMD-and如果是这样的话,如果他们能是有原因地参与DMD的发病机制。要回答这个问题,研究人员研究了肌肉萎缩症的小鼠模型。

阻塞鞘脂类抵消DMD

首先,他们发现小鼠DMD展示鞘脂类的生物合成的中间产物的积累。这已经是一个线索,鞘脂类代谢异常增加的肌肉萎缩症。

接下来,研究人员使用复合myriocin阻止鞘脂类的关键酶之一新创合成途径。阻塞鞘脂类的合成中和DMD-related损失肌肉功能的老鼠。

更深入的研究,研究人员发现,myriocin稳定的营业额肌钙、隔膜和逆转纤维化和心脏肌肉。同时,阻塞鞘脂类的合成也减少DMD-related肌肉通过移动免疫炎症巨噬细胞细胞促炎症状态,将他们推向一个抗炎。

“我们的研究确定抑制鞘脂类合成,针对多个致病的途径,同时,作为治疗肌营养不良的强有力的候选人,”作者写道。

肌肉老化和RNA

此前的研究另一篇论文肌肉老化Auwerx的组,显示的效果在骨骼肌运动对非编码RNA基因。加剧了肌肉老化导致一种叫做sarcopenia的疾病,特点是显著减少肌肉和肌肉在年龄的人。欧洲研究人员发现长非编码RNA在sarcopenic“CYTOR”和研究其作用肌肉的啮齿动物,蠕虫,和人类细胞。该研究发表在科学转化医学。

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