科学家确定了淋巴管肌瘤病的新特征，这是一种罕见的肺部疾病

研究人员发现了有关一种罕见的肺部疾病的淋巴管肌瘤病（LAM）的新见解，它影响了20万美国人中约1个，并且通常特征是不同组织和器官（包括肺）中异常细胞的生长。

当研究人员研究实验室中的LAM细胞时，他们发现了“混合表型”或淋巴表达的差异内皮细胞。这些细胞似乎类似于淋巴管和血液内皮细胞中的细胞。特征还以少量的肺部细胞与生活的人一起提供特发性肺纤维化（IPF），另一种罕见的肺部疾病。但是，研究人员在研究健康志愿者或患有与血液相关的癌症Kaposi肉瘤的患者的细胞时没有观察到这种表型的跨界。

当LAM细胞积聚在肺中时，囊肿会形成并阻碍气流，使其难以呼吸。为了帮助患有LAM和其他罕见肺部状况的人，研究人员一直在研究LAM的身体特征。肺中的LAM细胞居住在结节中，这些结节是小的小簇和其他细胞的细胞，可以分散囊肿并可能被传播。这些肺结节还包含淋巴系统的一部分，该淋巴系统支持循环和免疫功能。淋巴内皮细胞排队结节，并提供有关LAM的新见解。

研究人员希望，正在进行的研究和未来的研究将为LAM和其他罕见肺部疾病的人们提供个性化疗法。他们还建议学习，并将继续遵循淋巴管的作用疾病进展，这可以支持新的和改进的疗法的发展。

该论文是“ LAM和IPF中的混合血液淋巴内皮细胞表型，但不在Kaposi的肉瘤或TSC中”。美国呼吸细胞和分子生物学杂志。