关掉破坏性信号从一个遗传综合征导致衰弱性肾脏疾病

治疗策略使用抗体,抑制细胞信号蛋白interleukin-11 (IL-11)可能会导致新的希望的人称为Alport综合征的遗传性肾脏疾病。Duke-NUS医学院的科学家们,新加坡,这些发现的报道美国肾脏病学会杂志》上。

Alport综合征是一种遗传疾病,影响全球大约每50000个新生儿。基因突变与这个综合症导致某些组织异常的胶原蛋白的形成,影响肾功能,听力和视力。慢性肾功能衰竭最终结果,由于肾小球损伤和疤痕组织形成,肾的过滤单元负责清除毒素,同时保留重要的蛋白质。

目前,没有治疗的治疗条件。相反,医生们试图减少与血管紧张素转换酶抑制剂(ACEi)肾脏损害。这些药物降低血压和降低泄漏的蛋白质进入尿液。然而,许多Alport综合征发展到终末期肾衰竭患者尽管ACEi治疗。

该研究的第一作者,博士Anissa Widjaja,助理教授与Duke-NUS心血管和代谢紊乱(CVMD)计划,说,“我们的合作者一起在新加坡和德国,我们想看看IL-11 Alport综合征疾病开发中发挥了作用。最近这个细胞信号蛋白与其他研究肾瘢痕和障碍。”

使用人类Alport综合征的小鼠模型,研究小组发现,IL11水平开始上升六个星期的实验动物年龄造成损害肾小球细胞组成之间的过滤筛躺传入的血液和即将离任的尿液。

“我们还发现,管理anti-IL11疗法,抗体药物的形式有益的影响在减少老鼠Alport综合征的严重程度,”助理教授Widjaja教授斯图亚特·库克,这项研究的资深作者,阐述了。“这发生通过减少肾损伤,炎症和疤痕。重要的是,结合ACEi和anti-IL11疗法Alport综合征小鼠的寿命增加了400%以上,相对于那些服用ACEi单独用药。”

院长教授托马斯·科夫Duke-NUS医学院和研究的资深作者,评论说:“这一发现Alport法术治疗新的希望综合症不仅仅是阻止疾病的进展,但即使恢复丢失肾脏功能。此外,研究表明,anti-IL11疗法可以用ACEi治疗有添加剂的影响,提高其潜在的实用程序在临床领域。”

无力偿付助理教授和她的同事们继续他们的研究通过调查anti-IL11疗法能否扭转肾脏通过促进组织再生失败。