研究人员了解到，ALS可能与免疫系统和中枢神经系统都有关
西奈山研究人员报告称，免疫系统可能与中枢神经系统一起在肌萎缩性侧索硬化症(ALS)中起着重要作用，也被称为“卢伽雷氏症”。他们的研究发表在6月22日自然对诊断和治疗这种毁灭性的神经退行性疾病具有重要意义。
到目前为止，对肌萎缩性侧索硬化症的研究主要集中在中枢神经系统．但西奈山医学院的研究小组报告了动物模型和ALS患者的免疫和神经系统功能障碍。ALS是一种幼年的缓慢进展型ALS，是由基因突变引起的对于SETX．
“我们了解到突变在对于SETX需要在神经和免疫系统中表达才能在小鼠中产生运动损伤，而这种功能障碍适应性免疫系统西奈山伊坎医学院微生物学助理教授Laura Campisi博士说，她与伊坎西奈山微生物学副教授Ivan Marazzi博士共同撰写了这项研究。
免疫系统参与的进一步证据，她补充说，在ALS4小鼠和患者的脊髓和外周血中检测到高浓度的CD8 T细胞，这种细胞通常参与破坏肿瘤和体内潜伏病原体的细胞。这些增加的CD8 T细胞群，被称为TEMRA(最终分化效应记忆)，与ALS4疾病的进展相关。
肌萎缩性侧索硬化症的特征是运动神经元的渐进性死亡，这严重影响患者的功能能力，包括阻止手臂和腿的运动、语言、吞咽，并最终影响呼吸。目前还没有治疗或治愈ALS的方法。多年来，研究人员一直把精力集中在神经元上，尽管最近的研究显示了中枢神经和免疫系统之间存在相互作用的证据，而这两种系统长期以来被认为是分开的。
西奈山的研究，与神经生物学家Albert La Spada医学博士合作，来自加州大学欧文分校，是第一个解决适应性是否免疫系统当人体暴露于外来病原体时，它会增强人体的保护能力，可能与某些形式的肌萎缩性侧索硬化症有关。
“非常有必要了解神经退行性变是否由免疫功能障碍引起或加重，”Campisi博士解释道。
在他们的研究中，研究人员用最先进的技术分析了小鼠和人类样本，如质量和光谱细胞术和单细胞测序。她指出:“我们的研究发现，特殊的免疫特征可以区分不同形式的肌萎缩性侧索硬化症，这对设计针对特定亚群患者的‘个性化’治疗方案具有重要意义。”
另外一个优点是，与ALS4相连接的功能失调的CD8 T细胞可以在外周血中检测到，与脑脊液相比，这更容易获得，而脑脊液需要侵入性的收集程序。西奈山研究小组的另一项观察发现，与ALS4相关的TEMRA CD8 T细胞可以保护小鼠免受胶质瘤(发生在大脑中的一种癌症)的伤害，这为该领域进一步的治疗研究打开了大门。
“我们对ALS s4疾病中免疫系统和中枢神经系统之间联系的发现，对其他类型的ALS、其他神经退行性疾病和癌症有直接的影响，”Marazzi博士说。“除了在肌萎缩性侧索硬化症的发病机制方面取得重要进展外，我们的工作强调了西奈山研究人员在神经科学和免疫学领域的开创性工作。”
进一步探索
