早发性痴呆的类型现在更容易检测到
悉尼大学大脑和思维中心的研究人员和临床医生开发了一种免费的、在线的、临床医生管理的工具,可以大大增加早期发现原发性进行性失语症的可能性,为加强治疗铺平道路。
随着布鲁斯·威利斯最近宣布因失语症退休,这一系列的疾病在新闻和媒体上受到了越来越多的关注,其中包括一种罕见的痴呆症,即原发性进行性失语症(PPA)。
PPAs是一种罕见的、无法治愈的、年轻发病的痴呆症,主要影响言语和语言,发生在50-70岁之间的人群中。它们有三种亚型,每一种亚型都有不同的脑萎缩或脑萎缩模式、脑病理和预后,这一事实使它们变得复杂。所有PPA变体的一个共同主题是它们在早期阶段难以诊断,导致昂贵的就医费用和延误的治疗和护理服务。
悉尼大学大脑和思维中心的研究人员和临床医生开发了一种新的免费在线临床医生管理工具,可以大大提高早期发现PPA的可能性。
该工具的解释已发表在大脑通信.
根据一种常用的认知筛查测试,阿登布鲁克认知测试iii (ACE-III),大卫·福克斯博士领导了ACE-III PPA诊断计算器的开发。
基于患者数据来自福克斯博士所属的大学FRONTIER研究小组(痴呆症研究),并与大学数学和统计学院合作创建,它可以预测PPA诊断,敏感性为70%至80%。
这意味着对于怀疑患有PPA的患者,该工具能够在70%到80%的时间内区分PPA变体。
这对简·迪恩和她的丈夫斯蒂芬·迪恩(Stephen Dean)来说是非常有益的,斯蒂芬·迪恩是FRONTIER研究的参与者,在接受了近两年的医生检查和测试后,才被FRONTIER诊断出患有PPA。
迪恩夫人说:“做出PPA的诊断是艰巨而有压力的。”
这对夫妇来自堪培拉附近雪山山麓的图穆特镇,这让事情变得更加困难,因为他们不得不长途跋涉到阿尔伯里沃东加和悉尼寻求专家帮助。
“在一个远程位置就像我们一样,很难感受到支持。你被孤立了,”她说。
Foxe博士说:“对缺乏经验的临床医生来说,诊断PPA变异是很困难的,因为语言特征通常很复杂、重叠或难以检测。”
“然而,PPA患者得到正确的诊断非常重要,因为这将确保他们得到正确的治疗。我希望我的工具将改善PPA的临床评估,特别是在痴呆症诊所很少的农村和初级卫生环境中,并最终改善患有这种疾病的人的生活无法治愈的疾病."
然而,福克斯博士警告说,该工具只能在怀疑患有PPA时使用,临床医生在使用该工具前应阅读相关论文。
超过3万名澳大利亚人患有早发性痴呆症,约四分之一的人被诊断患有PPA。
PPA的三种亚型是logopenic(说话困难和找到正确的单词),不流利(发音困难)和语义(理解损失)。
随着时间的推移,其他认知和功能能力恶化,导致在诊断后约7-12年死亡。PPA通常出现在65岁之前,对家庭、职业、社会和社区角色有显著影响。
它是由大脑中蛋白质的异常积聚引起的(特别是在语言结构附近),导致脑细胞的缓慢、进行性损失。
目前还没有治愈PPA的方法,但悉尼大学的研究人员正在研究这些疾病的潜在病理原因,这可能会导致新的药物干预。
与此同时,人们发现言语治疗等治疗方法可以缓解疾病早期的症状,提高生活质量。最近,FRONTIER与大学的沟通障碍治疗和研究诊所建立了合作关系,为PPA患者及其家属提供由学生主导的言语病理学临床服务。
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