肺动脉高压指南要求早期诊断
欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS)肺动脉高压诊断和治疗指南建议在社区中早期发现肺动脉高压，并加快高危或复杂患者的转诊欧洲心脏杂志和欧洲呼吸杂志．
德国科隆大学医院的指导方针工作组ESC主席Stephan Rosenkranz教授说:“肺动脉高压的诊断，并因此开始适当的治疗，往往大大推迟。”“在年轻患者(通常是女性)，延误往往是因为不相信一个看起来很健康的年轻人患有严重的疾病。在老年患者同时存在的疾病(如高血压、肥胖或心肺疾病)可能是导致这些症状的原因，而肺动脉高压则被忽略。呼吸短促的患者应寻求医疗帮助如果全科医生、心脏病专家或肺科医生不能确定适当的原因，则建议转到专家肺动脉高压中心。”
肺动脉高压影响全球约1%的人口，65岁以上人群中高达10%。它指的是肺循环中的高血压，与“高血压”不同高血压在供给身体其他部位的动脉里。患有这种疾病的人有厚实僵硬的肺动脉，这使得右侧心脏不断地努力工作以推动血液通过，最终导致右心衰。肺动脉高压是一种严重的疾病，如果治疗不成功，预期寿命会大大缩短。最近的研究表明，即使是中度升高的肺动脉压或肺血管阻力也与死亡率增加有关。这就是血液动力学定义必须更新的原因。
没有特定的症状，但患者通常在用力时出现进行性呼吸短促和运动能力下降。爬楼梯很困难。很多病人都经历过慢性疲劳，右心功能受损可导致液体潴留。其他症状包括胸痛、头晕和昏厥，特别是在晚期右心衰患者中。
ERS指南工作组主席、比利时鲁汶大学医院的马里昂·德尔克鲁瓦教授说:“通常在相当长一段时间后被诊断为肺动脉高压，并感到身体受到限制，这对患者及其家人有巨大的心理、情感和社会影响。”心理支持建议用于患有肺动脉高压(多环芳烃)，他们经常出现抑郁和焦虑，不得不减少工作。”
肺动脉高压根据病因分为五大类:1)多环芳烃(PAH)，这是一种明显的肺血管疾病;2)左心疾病合并肺动脉高压;3)慢性肺病相关性肺动脉高压;4)慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)，由于反复出现的血凝块在肺部;5)原因不明和/或多因素的肺动脉高压。
该指南涵盖了肺动脉高压的整个谱系，重点是诊断和治疗PAH和CTEPH。多环芳烃,早期诊断治疗的开始是关键。在过去的15年里，治疗方案得到了改进，目前批准了三种药物。大多数患者应接受至少两种药物的联合治疗。治疗决定应以文件中概述的风险评估策略为指导。建议多环芳烃患者对COVID-19、流感和肺炎球菌疾病进行免疫接种。
在患有多环芳烃的妇女中，怀孕可能与孕产妇并发症甚至孕产妇死亡的重大风险相关，特别是在多环芳烃不能通过药物治疗得到很好控制的情况下。因此，建议有生育潜力的多环芳烃妇女在诊断时被告知与怀孕相关的风险和不确定性;这应该包括反对怀孕的建议，并在需要时提供心理支持。
治疗CTEPH有三种选择，可以单独使用，也可以联合使用。肺动脉内膜切除术是从肺动脉中切除血栓栓塞病变，是符合条件的患者的首选策略。球囊肺血管成形术适用于一些不适合手术或术后持续或复发性肺动脉高压的患者。在此过程中，使用导管将气球暂时插入肺动脉，然后充气以移动血栓栓塞病变并恢复血液流动。第三种治疗方法是药物治疗。个体治疗策略应在高容量中心与多学科团队进行讨论。
多学科输入对肺动脉高压的管理至关重要。这是因为一些条件可以导致肺动脉高压左心脏疾病慢性肺病这是最常见的潜在原因。此外，结缔组织病、肝病、人体免疫缺陷病毒(艾滋病毒)感染和先天性心脏病等其他疾病也可能导致多环芳烃。最后，各种成像技术，包括计算机断层扫描，心血管磁共振和超声心动图，都需要检测肺部疾病和慢性或复发性肺栓塞，并监测右心的结构和功能。
