免疫缺陷儿童发生严重COVID-19并发症的风险更高
患有某些免疫缺陷疾病的儿童携带调节人体免疫系统抵御病毒感染的基因突变，他们因COVID-19而死亡率更高。这是根据卡罗林斯卡学院的研究人员发表在《过敏与临床免疫学杂志。
大多数孩子们感染SARS-CoV-2冠状病毒的人会出现轻微的疾病或完全没有症状。但对一小部分人来说，可能会出现严重的并发症。
感染SARS-CoV-2的原发性免疫缺陷疾病儿童死亡率要高得多。我们的结果表明，基础免疫检查和基因分析应在患有严重COVID-19或多炎症综合征(misc)的儿童中进行。临床医生将能够帮助这些孩子更精确的治疗基于他们的基因变化领导这项研究的卡罗林斯卡学院生物科学与营养系教授Qiang Pan-Hammarström说。
感染如何影响原发性免疫缺陷疾病(即遗传和先天性免疫系统疾病)的患者是有争议的。即使在这些患者中，也有一些人出现了严重的COVID-19症状，而另一些人则出现了轻微或没有症状。
为了更深入地调查这一点，并试图找到COVID-19严重形式的基因解释，卡罗林斯卡学院的研究人员进行了研究年轻患者患有原发性免疫缺陷疾病(也称为先天免疫缺陷，IEI)，出现了严重或危重的SARS-CoV-2感染。进行了遗传和免疫分析。
更有针对性的治疗机会
“我们的研究结果阐明了这些免疫疾病的分子机制，这为开发一种更有针对性的疗法开辟了可能性。从研究中获得的知识还使我们能够制定更好的策略，在这些患者中治疗和预防严重的COVID-19疾病，”Qiang Pan-Hammarström说。
这项研究包括了31名5个月到19岁的儿童。所有儿童都患有某种类型的原发性免疫缺陷疾病，没有得到分子诊断，并患有严重或危重的COVID-19。参与者于2020年8月至9月在伊朗招募。这些儿童均未接种COVID-19疫苗。
其中11名儿童(超过三分之一)死于感染并发症。5名儿童(16%)符合多发性炎症综合征(misc)的标准。一些儿童缺乏冠状病毒抗体。
“这表明，许多患有这种类型免疫疾病的儿童不能产生抗病毒抗体，因此不能充分受益于接种疫苗，”该研究的第一作者、卡罗林斯卡学院生物科学和营养系助理教授哈桑·阿波哈萨尼说。
免疫基因突变
基因分析显示，超过90%的参与者(28名儿童)的基因突变对我们的免疫防御很重要，这可以解释他们的免疫缺陷。一个重要的机制是在病毒感染期间影响调节免疫系统的蛋白质的突变，即干扰素。
对患者免疫反应的分析显示，misc患儿的免疫特征与没有misc的原发性免疫缺陷患儿不同。
该研究还包括一项文献综述，研究人员在全球发现了约1210名原发性免疫缺陷病和COVID-19患者的报告。其中大约30%是儿童。儿童的死亡率免疫缺陷疾病和COVID-19的发病率超过8%，而在一般人群中，儿童的发病率约为0.01%。
该研究仅限于感染原始病毒株的COVID-19严重病例和未接种疫苗的儿童。需要进一步的研究来评估不同病毒变异和疫苗在该患者组中的重要性。
