研究发现抗体相关血管炎的特征和治疗方法在不同的寿命中有所不同

本周在美国风湿病学会年会ACR Convergence 2022上发表的一项新研究表明，抗中性粒细胞细胞质抗体相关血管炎患者的诊断年龄与临床特征和治疗之间存在关联。

抗中性粒细胞细胞质抗体相关血管炎(AAV)是一组以中性粒细胞蛋白蛋白酶3 (PR3-ANCA)或髓过氧化物酶(MPO-ANCA)自身抗体发展为特征的疾病，导致系统性炎症和小血管损伤。AAV包括肉芽肿伴多血管炎(GPA)、显微多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA)。

如摘要所述，尽管患有相同风湿病的儿童和成人之间的临床特征和结果往往不同，但AAV的比较数据有限。本研究的目的是探讨AAV患者的诊断年龄与疾病特征、治疗和损害之间的关系。

回顾性队列分析包括2013年至2021年参加血管炎临床研究联盟纵向研究的1020名GPA和MPA患者。EGPA患者(357例)单独分析。参与者按诊断时的年龄分为:儿童(18岁以下)、青年(18-40岁)、中年人(40-65岁)和老年人(65岁以上)。儿童和年轻的成年人由于样本量小(n = 87)，与EGPA合并在一个类别中。

在主要队列中，852例(84%)患者有GPA, 165例(16%)患者有MPA。大多数诊断时ANCA阳性:637例(65%)PR3-ANCA阳性，247例(25%)MPO-ANCA阳性，9例(1%)两者均阳性。

总的来说，女性比男性更多地被诊断为AAV年龄组；然而，这种差异在儿童时期确诊时最大，随着年龄的增长而减小。诊断为儿童的患者更有可能有GPA和ANCA/PR3-ANCA阳性，而MPA和MPO-ANCA的数量随着年龄的增长而增加，进一步反映了基于诊断年龄的AAV差异。不同年龄组的症状也有所不同。

“一般来说，儿童和青壮年组有更多的耳鼻喉(尤其是鼻中隔穿孔和声门下狭窄)、胃肠道、弥漫性肺泡出血和肾脏表现。年龄较大的诊断组比年龄较小的诊断组有更多的心脏和神经系统表现，肌肉骨骼、皮肤、眼部和鼻窦表现较少，”杰西卡·布鲁姆医学博士、MSCS说，她是科罗拉多州儿童医院的儿科风湿病学家和助理教授，也是该研究的主要作者。bob电竞

在儿童时期确诊的患者中，超过一半的患者同时接受环磷酰胺和利妥昔单抗治疗，而仅接受环磷酰胺治疗或两者均不接受环磷酰胺治疗的患者比例随着诊断年龄的增长而增加。

Bloom博士说:“自提交摘要以来，我们进一步研究了数据，并对2012年前后的药物使用进行了划分，因为利妥昔单抗在2011年被批准用于GPA和MPA。”“对于GPA和MPA，我们发现2012年前后儿童、青年和中年群体使用的药物类型存在显著差异。这在仅使用利妥昔单抗的患者比例中尤为明显。对于EGPA，唯一的区别是在中年组，环磷酰胺的使用大幅减少，而利妥昔单抗的使用只增加了。”

布鲁姆博士说，这项研究并没有探究造成这些差异的原因。但她指出，对于儿科风湿病学家来说，将成人患者的研究结果应用于临床是具有挑战性的儿科患者因为儿童对药物的代谢可能不同，器官受累的模式也不同。

该研究还发现，与儿童时期诊断的患者相比，65岁以后诊断的患者的血管炎损伤指数(VDI)和anca血管炎损伤指数(AVID)评分明显更高。

但布鲁姆博士说，用于研究AAV的损伤评分的一些成分反映的是与年龄有关的损伤，而不是疾病本身造成的损伤。

“自从提交摘要以来，我们通过结合VDI和AVID中更特定于疾病的因素，而不是衰老，创建了我们认为与疾病更相关的损伤评分。在将这些分析应用于年龄队列后，我们不再看到VDI和AVID分析中注意到的统计上的显著差异，”她说。

总的来说，Bloom博士说，这项研究是“对北美anca相关血管炎队列的全面分析，证明了使用成人登记数据分析儿童诊断患者的能力，这是一种重要的方法，因为缺乏涉及儿科患者的严格研究。[与此同时]，需要对患有AAV的儿童进行更多的研究，这将使更多的循证护理和改善结果成为可能。”