对额颞叶痴呆去抑制的更好管理

抑制去抑制是行为变异性额颞叶痴呆(bvFTD)的主要症状之一，这是一种与大脑额叶和颞叶退化相关的痴呆症。bvFTD患者表现出被认为是不恰当的行为，以至于护理人员和家庭成员可能会感到无助。

多亏了Bénédicte Batrancourt, Richard Levy和Lara Migliaccio (Inserm, CNRS，索邦大学，AP-HP)在大脑研究所进行的ECOCAPTURE研究，新的途径正在出现，以区分不同类型的去抑制，可以在不诉诸药物的情况下进行干预。这可以改善护理，减少隔离病人以及照顾他们的人。研究结果发表在该杂志上皮质．

额颞叶痴呆(bvFTD)的行为变异，像其他类型的痴呆一样，以认知功能的进行性下降为特征。但它的另一个特征是严重的脑萎缩和神经元内异常蛋白质沉积的存在。bvFTD对行为的影响尤其明显，更令人不安的是，这种影响出现在45岁至65岁之间的年轻活跃的受试者身上。性格表达的改变、冷漠、判断力和同理心受损、行为不当:这些症状很难控制，因为患者没有意识到自己的疾病，也没有意识到它对周围人的影响。

“额颞叶痴呆需要从隐形中显露出来。因为病人不能寻求治疗，这在神经行为疾病中很常见，他们没有自己的声音，”Migliaccio说。“对于护理人员来说，他们经常感到茫然，因为患者很年轻，很少有合并症。养老院或医院都不适合他们。”

目前，还没有针对bvFTD的特异性治疗方法。有时会与其他疾病混淆，如阿尔茨海默氏病，当患者的行为是一种禁忌的来源时，bvFTD更难识别家庭环境．由于所有这些原因，人们对这种疾病的了解仍然很少——抑制去抑制也是其主要症状之一。因为抑制解除的表现可以是特定于每个人的，根据环境和社交场合在美国，研究人员必须在一个现实的框架下研究它们，也就是我们所说的“生态”方法。

语境中去抑制的表达

这是由Richard Levy领导的FrontLab团队的Lara Migliaccio和Bénédicte Batrancourt在巴黎大脑研究所开展的工作的目的。研究人员与雷恩大学的同事合作，在巴黎Pitié-Salpêtrière医院招募了23名bvFTD患者和24名健康志愿者。

他们研究了每个人在相同场景下的行为:参与者必须独自等待，在一个类似医疗候诊室的家具房间里，配备了隐形摄像头。在45分钟的时间里，他们被邀请在房间里探索，并与房间里的物品自由互动(游戏、杂志、食物、饮料、秤、笔等)。在实验的最后一部分，参与者得到了一份问卷，要求他们探索房间的特定方面来完成各种问题。

在这个场景下，研究小组在bvFTD组和对照组中都观察到各种各样的去抑制行为，该场景旨在鼓励意外主动性的出现。他们将这些行为分为三类:强迫性行为，包括反复的动作或不恰当的坚持(没有特定目的的开窗和关窗，不停地搓手，坚持打开不开的水龙头……)冲动，表现为冲动或强烈情绪的出现(大喊、大笑、跳舞……)和社交去抑制，参与者不尊重与他人交流的隐性社会准则(不遵守实验者的指示、过度熟悉、侮辱……)。

这种分类使研究人员能够客观地衡量第三方干预对去抑制的不同组成部分的影响。他们的结果首先表明，在相信自己是孤独的情况下，所有参与者都表现出一定程度的抑制解除。这在bvFTD患者中比对照组更明显，特别是在社交去抑制方面。这一发现支持了这样一种观点，即去抑制行为存在于一个光谱中，只是它们的强度和频率定义了额颞叶痴呆的病理性质。

朝向个性化的方法

研究人员还指出，如果不积极鼓励bvFTD患者采取行动，他们往往会保持闲置状态。他们的活动水平越高，社交去抑制症状越低。最后，当他们专注于一项任务时，比如完成考官要求的问卷时，他们的冲动水平大大降低了。

适合每个病人的刺激技术(游戏，谜题，体育活动…)因此可以构成一种有效的非药物方法，以减少这些患者的沮丧和焦虑。虽然他们是第一个遭受这种痛苦的人，但它也会极大地影响照顾者和亲属。

这些结果现在必须在更多的患者身上重现。研究人员还必须评估照顾者干预所带来的益处的持续时间。事实上，受bvFTD影响的人在他们所处的环境需要他们无法胜任的认知表现时，往往会感到更大的压力。不适当或强烈的刺激只会加重而不是减轻症状。

因此，作者建议，与已有的爱好或熟悉的家务(烹饪、园艺……)相对应的活动最有可能带来显著的好处。

“下一步将是更详细地了解患者的行为，”Batrancourt说。“未来的ECOCAPTURE@HOME项目将有可能根据家庭环境的变化来测量他们的活动水平、睡眠质量和情绪的变化，这要归功于智能手表。从长远来看，我们的目标是实现个性化的护理管理，这样他们的症状就可以在家里尽可能长时间地得到有效管理，同时减少围绕这种疾病的任何禁忌。”