2022年ICC重新分类促进骨髓增生异常综合征的风险分层
根据1月1日在线发表在《美国医学杂志》上的一项研究,使用2022年国际共识分类(ICC)分类的不同骨髓增生异常综合征(MDS)亚型的临床特征、结局和遗传特征各不相同美国血液学杂志.
台北国立台湾大学医院的李万轩(Wan-Hsuan Lee)及其同事根据ICC对髓系肿瘤进行了重新分类。母细胞数为10% ~ 19%的MDS被归类为MDS/急性髓系白血病(AML);MDS突变SF3B1,与环状铁母细胞数量无关,称为MDS-SF3B1;和multi-hitTP53MDS与突变TP53在重新分类中。
根据2016年世界卫生组织分类,共有716例MDS患者被重新分类。研究人员发现,基于ICC, 75.3%的患者仍然属于MDS组,在排除15名被分类为AML组的患者后,24.7%的患者被重新分类为MDS/AML组。与MDS患者相比,MDS/AML患者有明显的突变格局和较差的预后。
〇MDS患者SF3B1有更高的频率DNMT3A而且TET2与MDS患者相比,具有单系或多系发育不良。突变的患者预后不佳TP53,与爆破百分比无关。
“ICC确保了这种异质性疾病的有效分离,强调了不同疾病亚群在分子景观和预后方面的差异,这有助于准确诊断MDS和有效的风险适应治疗病人MDS,”作者写道。
更多信息:Wan‐hsulee等人,基于2022年国际共识分类的716例原发性骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病患者的临床遗传学和预后分析,美国血液学杂志(2023)。DOI: 10.1002 / ajh.26799
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